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地中海贫血知多少?

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问题一:地中海贫血是个什么病?
    答:这个病首先在地中海区域的国家被发现,并且在这些区域高发,所以被命名为地中海贫血。但后来又发现在非洲、东南亚、中国南部等热带或亚热带地区均比较常见,所以地中海贫血又被称为海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。在我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。
问题二:地中海贫血会有哪些临床表现呢?
    答:地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。根据病情轻重的不同,分为轻中重3型。重型患者在出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。中间型患者表现为轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。轻型患者表现为轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现.
问题三:地中海贫血实验室检查会有哪些异常呢?如何诊断?
    答:在血常规检查中,首先就是血红蛋白低于正常值(少数轻型患者血红蛋白正常),通常贫血严重程度与地中海贫血严重程度一致。地中海贫血的另一个特异性表现为红细胞平均体积(MCV)明显降低,多数小于70fl,我们称为“均一小细胞低色素性贫血”。如果溶血比较明显时可以出现总胆红素和间接胆红素升高。由于长期胆红素升高,部分患者在B超检查时可有胆囊或胆管结石,同时可以发现脾肿大。诊断地中海贫血除了有上述血常规和肝肾功异常外,主要依靠血红蛋白电泳检测异常血红蛋白(HbA2,HbH)。如果异常血红蛋白含量偏低未能检出而仍然高度怀疑地中海贫血时,可以行α和β的基因检查,发现有无基因突变或缺失。
问题四:地中海贫血如何治疗?
    答:本病无特效药物治疗方法。轻型地中海贫血无需特殊治疗。输血和去铁治疗,在目前仍是中间型和重型地中海贫血的重要治疗方法。脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。
问题五:得了轻型或中间型地中海贫血还能结婚生育下一代吗?
    答:可以。轻型和中间型地中海贫血一般不影响日常生活和正常寿命,重点需要产前检查预防重型地中海贫血。如果夫妻双方一方正常,一方为地贫基因携带者,表现为轻型/中间型,则下一代可能为正常或轻型/中间型。如果双方均为基因携带者,则下一代有四分之一的可能为重型地中海贫血。这种情况需要做好产前诊断,如果是重型地贫,可以考虑终止妊娠。
问题六:地中海贫血会传染吗?
    答:肯定不会。
                                                                     (血液科:罗晓祝)
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