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血液肿瘤之白血病

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    白血病是起源于造血干细胞的恶性血液系统疾病。正如脑癌是脑部的肿瘤,肺癌是肺部的肿瘤一样,白血病是我们的“造血工厂”里的恶性肿瘤,它也是癌症,人们会俗称其为“血癌”。
    白血病可以分为急性和慢性两大类。急性白血病病情发展迅速,不经治疗的患者仅可存活数月,而慢性白血病病情相对缓慢,自然病程可达数年。血液中有很多不同的细胞,根据发生病变的细胞的不同还可以将白血病分为髓性白血病和淋巴细胞白血病。我国每10万人中约有3-4人罹患白血病,急性白血病约为慢性白血病的5倍。在我国35岁以下的青壮年和少年儿童中,急性白血病不仅发病率高,也是引起青少年死亡率最高的恶性肿瘤。
    目前,白血病的发病原因尚未完全明了,但医学界普遍认为,物理因素、化学因素、生物因素和遗传因素等与白血病的发生有一定的关系。比如电离辐射就可能会导致白血病,日本广岛长崎原子弹爆炸的幸存者中,白血病发病率明显升高;油漆、粘合剂等含苯较高的化学制品,治疗银屑病的乙双吗啉等药物以及喜食富含亚硝胺的烟熏肉、吸烟等不良生活习惯均有可能致病;双胞胎中如果有一人罹患白血病,另一人的发病率高达1/5,这也说明白血病的发生和我们的遗传基因有关。
    白血病的症状以乏力、食欲减退、发热、多汗等“感冒”样症状居多。急性白血病在临床上最主要的症状有三个方面:即发热、贫血、皮肤和粘膜出血倾向。比较有特点的表现为胸骨压痛、频繁的鼻出血、牙龈出血等。不过也有自我毫无感觉但在健康体检发现急性白血病的情况。慢性髓性白血病突出的特点是肝脾肿大和白细胞明显升高。绝大部分慢性淋巴细胞白血病患者会出现肿大的淋巴结并伴有淋巴细胞的明显增多。
    如果出现了上述症状并且无法用其他疾病来解释,或者查体时发现血象明显异常,就应该提高警惕,及时到正规医院血液病专科进行诊治。血液科医生会在问诊、体检以后,先给患者化验血常规,如果发现三种血细胞的数量确实有改变,会再进一步完善其它相关检查,最常见的就是通过骨髓穿刺抽取骨髓并进行涂片、免疫分型、染色体等相关检查。
    白血病由于是骨髓干细胞发生了病变,治疗很特殊,由于病变的细胞不停地循环于全身的血液中,造血组织中的癌细胞几乎同步地就会出现在血循环中。而且,只有患者体内三种正常的血细胞减少到一定程度后,才会出现明显的身体不适症状而就诊,这使得白血病患者发现时大多已经较晚。所以,白血病是无法通过手术来治疗的,但由于白血病细胞对化学药物敏感,化学药物给药后能在全身循环,杀死各处的白血病细胞,因此,化学治疗是白血病的主要治疗手段之一。
    随着研究不断深入,很多化疗药物取得了良好的治疗效果,比如急性早幼粒细胞白血病,俗称M3型急性白血病,起病凶险,容易发生出血和血栓而造成死亡,近年来由于全反式维甲酸和砷剂的临床应用,已经成为了可以治愈的白血病之一,而伊马替尼针对慢性髓性白血病的治疗效果也得到了广泛肯定。
    对于药物治疗效果欠佳的患者,还可以尝试通过造血干细胞移植即骨髓移植进行治疗,这个方法是有可能治愈白血病的。但即便如此,也要先化疗,必要时还要联合放射治疗等综合手段。
    白血病的治疗效果值得期待,很多病人经过定期化疗,可以延长寿命,病情逐渐好转甚至达到长期无病生存。比如刚才提到的的急性早幼粒细胞性白血病,就可以通过口服维甲酸、小剂量化疗以及联合三氧化二砷序贯治疗,使病人的5年生存率达到90%以上,甚至治愈。慢性髓系白血病、慢性淋巴细胞白血病经过规范治疗后,也可明显延长生存期,甚至达到10年以上。(张端众)
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